Una de las mas terribles cosas que le puede ocurrir a un ser humano es sufrir de una enfermedad tan rara que nadie, ni los mismos médicos han oído hablar. Es este el martirio que vive una persona con Fibrodisplasia Osificante Progresiva, ó simplemente FOP. La FOP es una rara enfermedad genética, que afecta 1 de cada 2 millones de personas, lo que significa que posiblemente, la persona que padece FOP jamás encuentre otra persona con su mismo problema. La historia de la FOP es así, una historia de soledad desde el inicio de vida del paciente.
¿QUE ES FOP?
Fibrodisplasia Osificante Progresiva es un raro desorden genético que causa que hueso se forme en los músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos. Puentes de hueso extra se desarrollan a través de las articulaciones, restringiendo progresivamente el movimiento. En FOP, el cuerpo produce no sólo mucho hueso, sino un esqueleto extra que encajona al cuerpo, “encerrando a la persona en una prisión ósea de la cual no hay llave.”
HECHOS DE FOP
Los niños con FOP al nacer parecen normales, excepto por una mal formación congénita del dedo grande del pie. Durante la primera o segunda década de vida, dolorosos nódulos fibrosos se desarrollan en el cuello, espalda y hombros que maduran en hueso en un proceso conocido como osificación heterotópica.
Entonces FOP progresa a lo largo del tronco y las extremidades del cuerpo, reemplazando a los músculos saludables con hueso aparentemente normal. Estos puentes de hueso restringen significativamente el movimiento, pero cualquier intento de removerlos resulta en una nueva explosiva formación de hueso por el trauma, como la cirugía (hasta un tropiezo, una caída o una inyección intramuscular) acelera el proceso de FOP.
FOP es ferozmente variable e impredecible. En algunos, el progreso de la enfermedad es rápido, mientras en otros es gradual. Algunas personas por meses – y hasta por años- están sin brotes, mientras otras hacen hueso extra todo el tiempo. En todos los casos, hueso puede formarse en cualquier momento, en cualquier músculo, ambos por trauma y sin aviso.
A escala mundial, FOP afecta a una persona en dos millones. Aún, las investigaciones en FOP están haciendo descubrimientos sobre el proceso básico de la formación del hueso. Por lo cual, puede algún día beneficiar a aquellos que sufren de condiciones más comunes relacionadas al hueso, y puede ser la llave de un mejor futuro para millones.
Muchos médicos desconocen la FOP y al encontrarse con un niño que presenta duras masas por el cuerpo, quedan intrigados y la primera cosa que hacen es tomar un pedazo de esta masa (hacer una biopsia) para descartar la posibilidad de cáncer. Otros médicos al ver que el niño esta perdiendo la movilidad intentan corregir el problema a través de cirugías para retirar los huesos que se forman. Sanos procedimientos como estos hasta cierto punto razonables, y bien intencionados que acaban por perjudicar aun mas la vida de un paciente con FOP. Para estas personas, cualquier tipo de trauma en el músculo, sea una inyección en el músculo, vacuna, anestesia dental, biopsia, cirugía o hasta un golpe, contusiones sufridas en una caída puede ser desastroso. Delante de estos acontecimientos, se desencadenaría una nueva y explosiva formación de huesos en el cuerpo del paciente.
En este momento creo que quien esta leyendo este articulo ya debe haber percibido cuanto es importante divulgar la existencia de la FOP entre los médicos, para que estas personas no se sientan tan solas, perdidas y aun fuera de eso perjudicadas por la falta de conocimiento.
Esqueleto de una persona con FOP
